Vaskülitler

Vaskülitler, damar duvarlarında inflamasyonla karakterize, heterojen ve nadir görülen bir hastalık grubudur. Genetik yatkınlığı olan bireylerde çevresel faktörlerin tetiklemesiyle ortaya çıkar. Hastalık seyri oldukça değişkendir; aynı vaskülit tipindeki hastalarda bile farklı klinik tablolar görülebilir. Damar çapına göre sınıflandırılan vaskülitler, büyük, orta ve küçük çaplı damar tutulumuna göre farklı klinik tablolar ve tedavi yaklaşımları gerektirir. Bu hastalıklarda daralmalar, oklüzyonlar, anevrizmalar ve organ fonksiyon bozuklukları gelişebilir.

Vaskülitlerin Sınıflandırması

Vaskülitler tutulan damar çapına göre üç ana gruba ayrılır:

Damar Çapı	Hastalıklar	Özellikler
Büyük Çaplı	Dev Hücreli Arterit (Temporal Arterit) Takayasu Arteriti	Aorta ve majör dallarını tutar
Orta Çaplı	Poliarteritis Nodosa (PAN) Kawasaki Hastalığı	Organ perfüzyonundan sorumlu arterler (splenik, mezenterik)
Küçük Çaplı	ANCA ilişkili vaskülitler İmmün kompleks ilişkili vaskülitler	Glomerüller, alveoller gibi küçük damarlar
Değişken Çaplı	Behçet Hastalığı Cogan Sendromu	Hem arterler hem venler; tüm damar çaplarını tutabilir

Büyük Çaplı Damar Vaskülitleri

Takayasu Arteriti

Takayasu arteriti, aorta ve majör dallarını tutan granülomatöz bir büyük damar vaskülitidir. Hastalık genellikle damarın belirli bir bölgesini tutar, ancak yaygın pan-aortit de görülebilir.

Epidemiyoloji ve Demografik Özellikler:

• 40 yaşından önce, özellikle 15-25 yaş arasında ortaya çıkar
• Kadınlarda daha sık görülür
• En sık sol subklavian arter tutulur

Klinik Bulgular:

• Klaudikasyo: Özellikle üst ekstremitelerde, 100 metre yürüdükten sonra durma zorunluluğu
• Nabız farklılıkları: Radiyal arterler düzeyinde nabızlar zayıf veya yok olabilir (genellikle asimetriktir)
• Kan basıncı farklılığı: İki kol arasında sistolik basınçta ≥20 mmHg, diastolik basınçta ≥10 mmHg fark
• Karotidini (carotidynia): Şah damarında ağrı
• Damar üfürümleri: Özellikle subklavian ve karotid arterlerde
• Aortit semptomları: Göğüs ve sırt ağrıları (thoracic aorta tutulumu sık)
• Vasküler komplikasyonlar: Serebrovasküler olay, genç yaşta miyokard infarktüsü
• Hipertansiyon: Yeni gelişen, ani başlayan kan basıncı yüksekliği
• Konstitüsyonel semptomlar: Hastaların %60-80'inde yoktur; ateş, gece terlemesi, kilo kaybı görülebilir

Klinik İpucu: Genç bir hastada thoracic aorta aterosklerozu baskınsa Takayasu arteriti düşünülmelidir, çünkü ateroskleroz genellikle abdominal aortayı tutar.

Laboratuvar Bulguları:

• Akut faz reaktanları (ESR, CRP) ılımlı düzeyde yüksektir

Tanı:

• Altın standart: MR anjiyografi (damar duvarını daha iyi gösterir, radyasyon maruziyeti yoktur)
• BT anjiyografi alternatif olabilir (eğer radyolog MR anjiyo yorumlamada yetkin değilse)
• Aorta ve dallarında (özellikle sol subklavian), iliak arterlerde stenoz veya oklüzyon görülmesi tanı koydurur
• Biyopsinin yeri yoktur

Tanı Değerlendirmesinde Üç Ana Unsur:

1. Görüntüleme (MR/BT anjiyografi)
2. Sistemik bulgular ve fizik muayene
3. Klinik takip parametreleri (HT varlığı, yeni üfürüm, nörolojik bulgular)

Dikkat: Takayasu hastasında hipertansiyon varlığı hastalık aktivasyonunun bir göstergesidir ve steroid tedavisi gerektirir. Normal hipertansiyondan farklı olarak, bu durumda steroid uygulanır.

Tedavi:

• İlk basamak: Steroid + Metotreksat/Azatioprin/Siklofosfamid + Aspirin
• Aspirin eklenmesi: Takayasu'da iskemik olaylar sık olduğu için mutlaka aspirin eklenir
• Üst basamak tedaviler: Leflunomid, TNF inhibitörleri, Tocilizumab (anti-IL-6)
• Genç yaşta tanı aldığı için (15-25 yaş) ve SVO gibi ciddi komplikasyon riski nedeniyle üst basamak ajanlara daha hızlı geçilir

Not: Vaskülitlerde steroid kadar etkili çalışan başka bir ajan yoktur.

Dev Hücreli Arterit (Temporal Arterit)

Dev hücreli arterit, aorta ve dallarını tutan, önceden temporal arterit olarak bilinen büyük damar vaskülitidir. Zamanla extrakraniyal tutulumlar da fark edilmiş ve isim değiştirilmiştir. Kraniyal ve extrakraniyal tutulum olarak sınıflandırılır.

Epidemiyoloji:

• 50 yaşından sonra görülür (özellikle 70-80 yaş)
• Sedimentasyonu 100'ün üzerine çıkaran hastalıklardandır

Klinik Bulgular:

• Başağrısı: Temporal bölgede zonklayıcı tarzda, skalp hassasiyeti
• Skalp hassasiyeti: Yastığa kafayı koyduğunda iğne batıyor hissi, saç tararken tarak başa çarpınca ağrı
• Çene klaudikasyosu: Yemek yedikçe artan ağrı (iskemi nedeniyle), yemek yemeyi kısıtlar, kilo kaybına yol açar
• Konstitüsyonel semptomlar: Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı
• Polimiyalji romatika: En sık eşlik eden durum

EN ÇOK KORKULAN KOMPLİKASYON: Anterior İskemik Optik Nörit → Görme Kaybı

• Görme kaybı geri dönüşümsüzdür
• Bir gözde olmuşsa diğer gözde olma riski artar
• Tedavi edilmezse diğer göz de kaybedilebilir
• Çene klaudikasyosu olanlarda görme kaybı riski daha yüksektir

Polimiyalji Romatika:

• 50 yaş üzeri
• Omuz ve kalça kuşağının tutulduğu inflamatuar hastalık
• Akut faz reaktanları ciddi yüksek (sedimentasyon >100)
• Ultrasonografide omuz ve kalçada bursit
• Sabah tutukluğu (2 saat hareket edememe, sonra rahatlamak)
• Tedavi: Sadece polimiyalji romatika varsa 12,5-15 mg prednizon yeterli; dev hücreli arterit eşlik ediyorsa 1 mg/kg steroid gerekir

Klinik İpucu: Dev hücreli arteriti olan hastada polimiyalji romatikayı atlarsanız sorun olmaz (zaten yeterli steroid alıyor), ancak polimiyalji romatikalı hastada dev hücreli arteriti atlarsanız yetersiz tedavi vermiş olursunuz.

Laboratuvar Bulguları:

• Sedimentasyon >100 mm/saat
• CRP yüksekliği

Fizik Muayene:

• Temporal arterler belirgin ve ağrılı olabilir
• Normal bulgu da olabilir
• Subklavian ve karotid arterlerin oskültasyonu önemli (üfürüm duyulabilir)

Tanı Yöntemleri:

Yöntem	Özellikler	Steroid Etkisi
Temporal arter USG	Halo bulgusu (hipoekoik alan - damar duvarındaki ödem) tanıyı %100'e yakın koydurur	1 hafta içinde normale döner
Temporal arter biyopsisi	En az 2 cm uzunlukta alınmalı (segmental tutulum nedeniyle); en güvenilir yöntem	2 haftaya kadar alınabilir
Aksiller arter USG	Ek tanısal değer sağlar	-
BT anjiyografi	Damar duvarında kalınlaşma, oklüzyon, stenoz	-
PET-BT	Aktivasyon gösterir; ancak aterosklerozla ayırıcı tanısı zor	2 gün içinde normale döner

Dikkat: Dev hücreli arteritten şüphenildiği anda steroid tedavisi verilmelidir. Görme kaybı riski nedeniyle tedavi geciktirilmemelidir. Verilen steroid görüntülemeyi etkileyebilir, ancak biyopsi 2 haftaya kadar güvenilirdir.

Tedavi:

• İlk basamak: Yüksek doz steroid (40-60 mg/gün prednizon) + Steroid bıraktırıcı ajan (Metotreksat/Azatioprin/Siklofosfamid 2 mg/kg/gün)
• Siklofosfamid: Toksik ajan, mesane kanseri, hematolojik malignite riski, kemik iliği baskılanması, enfeksiyon riski nedeniyle fazla tercih edilmez
• İkinci basamak tedaviler:
  • Leflunomid
  • Upadacitinib (JAK inhibitörü) - karaciğer fonksiyon testleri çok yükselmiş, karaciğeri ciddi etkilenmiş hastalarda tek başına başlanabilir
  • Tocilizumab (anti-IL-6 reseptör antikoru) - pahalı ajan

Görüntüleme Takibi:

Takayasu ve dev hücreli arteritte kontrol BT-anjiyografi için net bir zamanlama yoktur (nadir hastalıklar olması nedeniyle yeterli çalışma yok). Aktivasyon düşünüldüğünde mutlaka istenir. Hastalığın ilk 3-5 yılında daha sık istenir.

Orta Çaplı Damar Vaskülitleri

Poliarteritis Nodosa (PAN)

Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı arterlerin nekrotizan inflamasyonu ile karakterize, ANCA ile ilişkisiz bir vaskülit türüdür. Takayasu ve dev hücreli arteritden çok daha nadir görülür.

Karakteristik Özellikler:

• Akciğerleri etkilemez
• Glomerulonefrit yapmaz (küçük çaplı damarları tutmadığı için)
• Böbrek yine de tutulabilir (renal arter tutulumu → renal infarkt)
• Hepatit B virüsü (HBV) ile ilişkili (günümüzde aşılama nedeniyle daha çok idiopatik formu görülür)

Cilt Bulguları:

• Livedo retikülaris: Ağsı/dantel benzeri döküntü (alt ekstremite veya kollarda)
• Bacaklarda ülserler
• Granülomatöz yaralar
• Nodüler lezyonlar
• Gangren gelişebilir (parmak kayıplarına yol açabilir)

Klinik İpucu: Livedo retikülaris üç romatizmal hastalıkta görülür: Antifosfolipid sendromu (AFAS), PAN ve kriyoglobulinemik vaskülit.

Nörolojik Tutulum:

• Mononöritis multipleks: Ani başlayan ve çok hızlı ilerleyen nörolojik yakınmalar
• 2-3 gün içinde ayak düşüklüğü gelişebilir
• Hasta yürüyemez hale gelebilir

Diğer Organ Tutulumları:

• Mezenterik iskemi
• Serebrovasküler olay (SVO)
• Yeni başlayan hipertansiyon: Ani, sebebi açıklanamayan kan basıncı yüksekliği
• Böbrek fonksiyon bozukluğu: Ani bozulma

Dikkat: PAN ciddi bir hastalıktır ve hızlı progresyon gösterebilir.

Tanı:

• BT anjiyografi: Mikroanevrizmalar görülür (orta çaplı tüm arterlerde olabilir)
• Mikroanevrizmalar görülmediyse klasik anjiyografi önerilir (BT'de 1 cm altındaki anevrizmaları göremeyebiliriz)
• Adenozin deaminaz 2 (ADA2) eksikliği: PAN hastalarının yarısında ADA2 eksikliği olduğu görülmüştür; bu nedenle dışlanması önemlidir (tedavi değişir)

Tedavi:

Tedavi Fazı	İlaçlar
İndüksiyon Tedavisi	Glukokortikoid (steroid) + Siklofosfamid
İdame Tedavisi	Azatioprin veya Metotreksat
ADA2 Eksikliği Varsa	Anti-TNF tedavisi

Kawasaki Hastalığı

Kawasaki hastalığı, mukokütanöz lenf nodu sendromu ile ilişkili, orta ve küçük arterleri tutan bir arterittir. Koroner arterler sıklıkla etkilenir. Aorta ve büyük arterler de tutulabilir. Genellikle bebekler ve küçük çocuklarda görülür.

Not: COVID-19 döneminde yetişkinlerde Kawasaki-benzeri sendrom görülmüştür.

Küçük Çaplı Damar Vaskülitleri

Genel Sınıflandırma

Kategori	Hastalıklar
ANCA İlişkili Vaskülitler (AAV)	Mikroskobik Polianjiit (MPA) Granülomatozis ile Polianjiit (GPA) Eozinofilik Granülomatozis ile Polianjiit (EGPA)
Anti-Glomerüler Bazal Membran Hastalığı	Anti-GBM hastalığı
İmmün Kompleks Vaskülitleri	Kriyoglobulinemik vaskülit IgA vasküliti (Henoch-Schönlein Purpura) Hipokomplementemik ürtikeryel vaskülit (anti-C1q)

ANCA İlişkili Vaskülitler (AAV)

ANCA ilişkili vaskülitler klinikte en sık görülen vaskülit grubudur. İmmün kompleks oluşumu yoktur (pauci-immün). İki tip ANCA vardır: MPO-ANCA ve PR3-ANCA. Ancak ANCA mutlaka pozitif olmak zorunda değildir; özellikle EGPA hastalarının %65'inde ANCA negatiftir.

Ortak Klinik Özellikler:

• Konstitüsyonel semptomlar: Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı (üçünde de olabilir)
• Cilt tutulumu: Ülsere lezyonlar, palpable purpura
• Göz tutulumu: Ciddi sklerit (görme kaybına yol açabilir), retroorbital birikim (ekzoftalmus, görme kaybı)
• Mukoz membran tutulumu: Özellikle GPA'da diş etinde hiperplazi (strawberry gingiva)
• Akciğer tutulumu: Üçü de akciğeri tutabilir
• Böbrek tutulumu: Pauci-immün glomerulonefrit (immün boyanma yok), hızlı ilerleyen glomerulonefrit, hematüri
• Sinir sistemi tutulumu: Nöropati, mononöritis multipleks

Granülomatozis ile Polianjiit (GPA)

Karakteristik Özellikler:

• Üst solunum yolu tutulumu belirgindir
• Kıkırdak dokusuna yatkınlık: Kıkırdak hasarı yapar
• Nazal bulgular:
  • Kanlı burun akıntısı
  • Burun içinde kabuklanma ve kuruma
  • Septal perforasyon
  • Burun sırtında çökme (saddle nose deformitesi)
• Kulak bulguları: İşitme kaybı, seröz otit
• Oral bulgular: Diş etinde hiperplazi (strawberry gingiva)
• Akciğer bulguları: Nodüller, kaviter lezyonlar, alveoler hemoraji

Mikroskobik Polianjiit (MPA)

Karakteristik Özellikler:

• Üst solunum yolu tutulumu yoktur
• Akciğer tutulumu: İnterstisyel akciğer hastalığı, alveoler hemoraji
• Böbrek tutulumu: Hızlı ilerleyen glomerulonefrit

Eozinofilik Granülomatozis ile Polianjiit (EGPA - Churg-Strauss)

Karakteristik Özellikler:

• Alerjik rinit ve nazal polip
• Dirençli astım
• Eozinofili
• Akciğer tutulumu: Yer değiştiren (migratuar) konsolidasyon
• Kardiyak tutulum: Ciddi miyokardit (tanı konmazsa kalp yetmezliğine gider)
• Hastaların %65'inde ANCA negatif

Klinik İpucu: KBB tutulumu yoksa hasta MPA'ya daha yakındır. MPA üst solunum yolunu tutmaz, ancak GPA ve EGPA tutar.

ANCA İlişkili Vaskülitlerin Tedavisi:

Hastalık	Ciddi Organ Tutulumu Varsa (İndüksiyon)	İdame Tedavisi
MPA ve GPA	Siklofosfamid veya Rituksimab + Steroid	Rituksimab veya Azatioprin veya Metotreksat + Steroid
EGPA	Siklofosfamid + Steroid (Rituksimabın siklofosfamid kadar etkin olduğu bilinmiyor)	Ciddi tutulum yoksa: Mepolizumab veya Rituksimab + Steroid

Ciddi Organ Tutulumu Tanımı:

• Sklerit
• Renal tutulum (hızlı ilerleyen glomerulonefrit)
• Alveoler hemoraji
• Kardiyak tutulum (özellikle EGPA'da)
• Nörolojik tutulum

Dikkat: ANCA ilişkili vaskülitlerde tedavide en etkili ajan steroiddir. Siklofosfamid toksik bir ajan olduğu için (malignite, infertilite riski) idame tedavide kullanılmaz.

Klinik İpucu: Gangren görüldüğünde aklınıza mutlaka vaskülit gelebilir.

İmmün Kompleks İlişkili Küçük Damar Vaskülitleri

Anti-Glomerüler Bazal Membran (Anti-GBM) Hastalığı

• Romatolog tarafından takip edilmez, nefroloji takip eder
• Klinik: Alveoler hemoraji + akut renal yetmezlik
• Tedavi: Plazmaferez

Kriyoglobulinemik Vaskülit

• Genellikle enfeksiyonlara (HCV, EBV) veya malignitelere (multipl myelom) sekonder
• Çok nadir görülür
• Cilt bulgusu: Livedo retikülaris

IgA Vasküliti (Henoch-Schönlein Purpura)

• 16 yaş altında görülür
• Pediatrik bir hastalıktır

Hipokomplementemik Ürtikeryel Vaskülit (Anti-C1q)

• Çok çok nadir
• Lupusla karışabilir

Değişken Çaplı Damar Vaskülitleri

Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı, hem arterleri hem venleri, hem küçük hem orta hem de büyük çaplı damarları tutabilen sistemik bir vaskülittir. Ataklarla seyreder ve sekel bırakır (FMF'den farkı). Genetik yatkınlığı olan bireylerde çevresel faktörlerin (özellikle Streptococcus sanguis, HSV-1) tetiklemesiyle ortaya çıkar.

Genetik:

• HLA-B51 ile ilişkili (ancak günlük pratikte tanı veya tedavi takibinde kullanılmaz)
• Türk toplumunda HLA-B51 pozitifliği sık olduğu için pozitif bulmanın tanısal değeri yoktur

Klinik Bulgular:

Oral Aft (Oral Ülser)

• Hastalar genellikle oral aft ile başvurur
• Ağrılı ancak iz bırakmaz
• Diğer nedenlerle oluşan oral ülserlerden histopatolojik olarak ayırt edilemez
• Behçet'e yaklaştıran özellikler:
  • 6'dan fazla ülser varsa
  • Orofarinkse daha yakınsa
• Üç tipi vardır:
  • Minor (<1 cm)
  • Major (>1 cm)
  • Herpetiform
• Tedavi: Kolşisin

Genital Ülser

• Oral ülsere benzer: ortası çukur, kenarları kabarık, sarımsı mukoz membranla kaplı
• Lokalizasyon: Kadınlarda labium majuslarda, erkeklerde skrotumda
• Çok ciddi ağrılıdır ve iz bırakır
• Folikülit ve fronkülleri genital ülser olarak tanımlanabilir, doğru sorgulama önemli

Cilt Tutulumu

Eritema Nodosum Benzeri Lezyonlar:

• Aktif dönemde cilt altında nohut büyüklüğünde ağrılı, endüre alanlar
• İyileşirken kahverengi hiperpigmentasyon bırakarak iyileşir
• Ayırıcı tanı: Trombofilebit (vasküler tutulum) ile karışabilir
• Tanısal yaklaşım: Arada kalınan durumlarda Doppler ultrason istenmeli

Papülopüstüler Erüpsiyonlar:

• Göğüs ön yüzü, sırt, kollarda akne benzeri lezyonlar
• Hastalık genelde 30 yaş civarında başlar (pubertede ve 50 yaş sonrasında daha nadir)

Cilt Tutulumu Tedavisi:

Basamak	Tedavi
Birinci Basamak	Kolşisin
İkinci Basamak	Steroid
Steroid kesilemiyor	Steroid + Azatioprin veya Apremilast (fosfodiesteraz 4 inhibitörü)
Hala yanıt yok	Monoklonal TNF blokerleri (Adalimumab, İnfliksimab)

Not: Apremilast sadece eklem ve ciltte çalışır; diğer organ tutulumlarında etkili değildir.

Muskuloskeletal Tutulum

• En az önemsediğimiz tutulum (sekel bırakmayan)
• Artrit: Akut, monoartrit, sekel bırakmaz
• En sık diz ve ayak bileği tutulur
• Nadiren kronik artrit gelişebilir
• Tedavi: Kolşisin → Steroid → TNF blokerleri
• Cilt lezyonlarıyla birlikte seyretme eğilimindedir

Göz Tutulumu

• Hastaların %50'sini etkiler
• Genellikle bilateral tutulum
• Tipik tutulum: Posterior üveit ve panüveit (görme kaybı açısından tehlikeli)
• Daha nadir: izole anterior üveit
• Erkeklerde daha kötü seyir
• Hipopyon varlığı: Kötü gidişe işaret, ciddi retinal hasar, agresif tedavi gerektirir

Göz Tutulumu Tedavisi:

Basamak	Tedavi	Not
İlk basamak	Yüksek doz Steroid + Azatioprin	Kolşisin burada yok; Siklosporin artık pek tercih edilmiyor (yan etkiler)
Hala aktif	TNF blokerleri (Adalimumab, İnfliksimab)	İnterferon çok etkili ancak ülkemizde yok
Yanıt yok	IL-6 blokörü (Tosilizumab)	Mukokütanöz bulguları aktive edebilir
Hala aktif	JAK inhibitörleri veya Anakinra (IL-1 blokörü)	Anakinra daha çok anti-TNF ile kombine edilerek veriliyor

Dikkat: Siklosporin yan etkileri: tüylenme, hipertansiyon, nefropati, elektrolit imbalansı nedeniyle artık tercih edilmiyor.

Kardiyovasküler Tutulum

Behçet hastalığında hem arter hem ven tutulur, ancak en sık ven tutulur.

Venöz Tutulum:

• En sık: Alt ekstremite derin ven trombozu (DVT)
• Önemli nokta: Antikoagülan tedavi verilmez!
  • Trombüs endoteldeki inflamasyona bağlı gelişir
  • Emboli atma şansı yoktur
  • Yapılan çalışmalarda antikoagülan tedavinin rekanalizasyonu artırmadığı gözlenmiştir
  • Pulmoner arter anevrizması varsa antikoagülan kontraendikedir

Venöz Tutulum Tedavisi:

Tedavi Fazı	İlaçlar	Süre
İlk basamak	Steroid + Azatioprin	-
Tedavi altında yeni DVT	Siklofosfamid	-
Alternatifler	Adalimumab, İnfliksimab, İnterferon	-

Arteryel Tutulum:

• En korkulan: Pulmoner arter tutulumu (mortal seyir)
• Periferik arter anevrizması da yapabilir
• Hızlı tedavi gerektirir

ACİL DURUM: Pulmoner Arter Anevrizması
Acil servise genç erkek hasta, hemoptizi, geçmeyen hıçkırık, Behçet tanısı biliniyor → hızlıca akciğer grafisi, gerekirse pulmoner BT anjiyografi çektirerek hızla tedavi verilmeli. Ciddi mortal seyir gösterir.

Arteryel Tutulum Tedavisi:

Tedavi Fazı	Protokol	Süre
İndüksiyon (ilk 3 gün)	Pulse steroid (1000 mg/gün metilprednizolon)	3 gün
İndüksiyon (devam)	Steroid (1 mg/kg) + Siklofosfamid veya Monoklonal TNF blokörü	İlk 6 ay
İdame	TNF blokörü veya Azatioprin	-

Not: Siklofosfamid idame tedavide kullanılmaz (malignite, infertilite riski).

Periferik Arter Anevrizması:

• Steroid + Siklofosfamid veya TNF blokerleri
• Semptomatikse önce immünsupresif tedavi, sonra cerrahi
• İmmünsupresif vermeden operasyona alınmaz

Nörolojik Tutulum

• Nadir görülür
• Genellikle beyin sapı tutulumu
• Klinik: İdrar-gaita inkontinansı, kişilik değişikliği, nöropatik yakınmalar, kognitif fonksiyon bozukluğu
• En sık parankimal tutulum yapar (%80-90)
• %10-20'de sinüs ven trombozu:
  • Başağrısı, papilödem
  • Tanı: MR venografi
  • Tedavi: Steroid → genellikle düzelir
  • Nadiren dirençli olur → kafa içi basınç artar → görme kaybı → hasta kaybı

Nörolojik Tutulum Tedavisi:

• Agresif hastada İnfliksimab öncelenir
• Diğer immünsupresif ajanlar da kullanılabilir

Gastrointestinal Sistem Tutulumu

• Kötü prognoz
• Klinik: Bulantı, kusma, kanlı ishal, perforasyon
• Türklerde daha az tutulum
• En çok ileoçekal bölge tutulur
• Ayırıcı tanı: Crohn hastalığı, tüberküloz

GIS Tutulumu Tedavisi:

Tutulum Şiddeti	Tedavi
Hafif tutulum	5-aminosalisilik asit türevleri (Mesalazin, Sülfasalazin)
Ağır tutulum	Azatioprin + Steroid
Yanıt yok	TNF blokerleri

Paterji Testi

• Behçet tanısında kullanılan tek tanı testi
• Yöntem:
  • 20 gauge enjektör kapağını çıkarıp kendi içinde küntleştirmek
  • Künt kısmıyla kolda tüysüz alanda damar trasesine paralel üç alanı uyararak işaretlemek
  • 24. ve 48. saatlerde değerlendirmek
• Pozitif sonuç: ≥2 mm papül ve püstül oluşması
• Önemli:
  • Pozitif çıkması kesin tanı değildir
  • Negatif çıkması hastalığı dışlatmaz

Behçet Puanlama Skoru

35 yaş altında DVT ile gelen hastada trombofili ve antifosfolipid sendrom ekarte edildiyse, Behçet hastalığı düşünülmelidir.

Cogan Sendromu

Cogan sendromu, oküler inflamatuar lezyonlar, iç kulak hastalığı ve vaskülit ile karakterize bir tablodur.

Klinik Bulgular:

• Göz tutulumu: İnterstisyel keratit, üveit, episklerit
• İç kulak hastalığı: Sensorinöral işitme kaybı, vestibüler disfonksiyon (denge problemi)
• Vaskülit manifestasyonları:
  • Arterit (küçük, orta veya büyük arterler)
  • Aortit
  • Aort anevrizmaları
  • Aortik ve mitral valvülit

Tanı Formülü:

Kulak patolojisi (işitme kaybı/denge problemi) + Göz patolojisi (interstisyel keratit) + Aortit = COGAN Sendromu

Tanı:

• BT anjiyografi ile tanı konur

Kaynak: 06.02.26-vasculitis.pdf + 06.02.2026- Vaskulitis part 2.pdf