Legg-Calvé-Perthes Hastalığı ve PEV Deformitesi

```html

Bu sayfa, pediatrik ortopedinin iki önemli konusunu kapsamaktadır: Legg-Calvé-Perthes Hastalığı (LCPH) ve PEV Deformitesi (Konjenital Çarpık Ayak). Her iki hastalık da çocukluk çağında görülür ve erkek çocuklarda daha sık rastlanır. PEV deformitesi doğumda mevcut olan kompleks bir ayak deformitesidir ve Ponseti yöntemi ile tedavi edilir. Legg-Calvé-Perthes hastalığı ise femur başının avasküler nekrozuna bağlı olarak 4-9 yaş arası çocuklarda ortaya çıkar ve topallama ile prezente olur.

PEV Deformitesi (Konjenital Çarpık Ayak - Talipes Equinovarus)

Genel Özellikler ve Epidemiyoloji

PEV deformitesi (talipes equinovarus), oldukça yaygın bir konjenital ayak anomalisidir. İnsidansı 1000 canlı doğumda 1-2 olgudur.

• Cinsiyet dağılımı: Erkek baskın - vakaların çoğu erkek çocuklardır
• Lateralite: Bilateral olabilir, ancak tek taraflı ise çoğunlukla sağ taraf etkilenir
• Sağ taraf tutulumunun nedeni: Bebeğin uterusta sıkışması sonucu sağ taraf annenin sakrumu üzerine yerleşir

Deformitenin Bileşenleri - CAVE Mnemonik

Klinik İpucu: CAVE mnemonik tedavi sırasını belirler ve mutlaka bu sırada hatırlanmalıdır!

PEV deformitesi, ayağın dört farklı deformitesinin kombinasyonundan oluşur:

1. C - Cavus (Kavus): Ayağın longitudinal arkının kubbeleşmesi, derinleşmesi
2. A - Adduction (Addüksiyon): Ön ayağın (forefoot), tarsallerin ve metatarsallerin addüksiyonu - parmaklardaki içe dönüklük
3. V - Varus: Arka ayağın (hindfoot, calcaneus) varus deformitesi
4. E - Equinus: Ayağın at gibi basması - plantar fleksiyon deformitesi

Etiyoloji

• İdiyopatik (en sık): Gerçek nedeni bilinmez, çoğunlukla uterusta kompresyona bağlı gelişir
• Nöropatik/konjenital: Ayak kaslarını veya tendonlarını etkileyen bazı hastalıklar nörojenik çarpık ayağa neden olabilir

Tanı

Ayağın tipik görünümü tanı için yeterlidir. Tanı koymak için röntgen veya MRG gerekmez. Herhangi bir hekim veya hemşire yenidoğanda çarpık ayağı kolayca tanıyabilir.

Radyolojik inceleme endikasyonu: İdiyopatik çarpık ayağı konjenital ve nörojenik tiplerden ayırt etmek için kullanılır. Erken ultrason incelemelerinde uterus içinde çarpık ayak tespit edilebilir ve bu nörolojik sendromlar için uyarıcı bir bulgudur.

Tipler

Tip	Özellikler	Tedavi Yanıtı
Kompresyonel/Pozisyonel (İdiyopatik)	Ayağın anteromedialinde kırışıklık yok	Manipülasyon ile düzelir
Sendromik	Atrofik bacak/kontraktür mevcut (Down ve Larsen sendromları istisna)	Sert kontraktür, cerrahi gerekir

Pozisyonel tip: El ile manipülasyon ile kolayca düzeltilebilir, ayağı doğru pozisyona getirmek mümkündür.

Sendromik tip: Kısalmış ligamentler veya kaslar nedeniyle ayak sert kontraktürdedir ve manuel olarak düzeltilemez.

Radyolojik Bulgular

Ana deformite talus ve calcaneus arasında bulunur. Normal ayakta bu kemikler arası hareket serbestliği vardır, ancak çarpık ayakta hem AP hem lateral grafide paralel hale gelirler.

Grafi Düzlemi	Normal Değer	PEV Deformitesinde
AP Grafi	Talus-calcaneus aksı arası açı: ~30°	Paralel hale gelir, açı <20° olur Calcaneus varusa gider
Lateral Grafi	Talus-calcaneus açısı normal	Calcaneus talus ile yukarı çıkar Açı <10° olur

Talus calcaneus ile birlikte hareket ettiğinde ön ayağı da alır ve birinci metatars addüksiyona gider.

Tedavi

Tedavi Hedefleri:

1. Deformiteyi düzeltmek
2. Nüksü önlemek

Tedavi yaklaşımı:

• İdiyopatik çarpık ayak: Konservatif tedavi yeterlidir
• Sendromik çarpık ayak: Neredeyse her zaman cerrahi gereklidir
• Tedaviye başlama zamanı: Ne kadar erken başlanırsa sonuçlar o kadar iyi olur
• Başarılı tedavi kriterleri: Ağrısız, plantar yüzü yere basan bir ayak

Ponseti Yöntemi (Altın Standart)

İspanyol ortopedi cerrahı Ponseti tarafından geliştirilmiştir. Afrika'da sınır tanımayan doktorlar olarak çalışırken birçok çarpık ayak hastası gördü ve cerrahi tedaviler başarısız olunca daha basit, aile ile kooperasyonu daha kolay bir yöntem geliştirdi: alçılama metodu.

Başarı Oranı: Doğru uygulandığında %95'ten fazla başarı oranı vardır. Bu nedenle günümüzde çarpık ayak tedavisinin altın standardıdır.

Ponseti Yönteminin Aşamaları:

CAVE mnemonik bu aşamada kullanılır. Deformite kademeli olarak düzeltilir:

1. Doğumdan hemen sonra: Ailelere ayak çevresindeki tendonları fleksiyona getiren, deformiteyi düzelten bir masaj gösterilir
2. Doğumdan 10-15 gün sonra: İlk alçı uygulanır
   • Alçı ayak ucundan başlar, tam boy diz üstüne kadar çıkar
   • Kademeli deformite düzeltmesi yapılır
3. Haftalık alçı değişimleri: Her hafta alçı açılır, daha fazla düzeltme yapılarak yeni alçı uygulanır - Bu işlem 7-8 kez tekrarlanır, yaklaşık 2 ay sürer
4. Aşil tendon uzatması (Achillotomy):
   • 7-8 alçıdan sonra çoğu deformite düzelir
   • Aşil tendonu çok güçlü olduğu için ekinus deformitesi kalabilir
   • 8. veya 9. alçıdan sonra aşil tendonu uzatılır
   • Basit bir cerrahi - distal ve proksimalden stab insizyonlar yapılır (biri lateral, biri medial) - Z-şeklinde uzatma
   • Avrupa ve kuzey ülkelerinde ayaktan yapılır, Türkiye'de ameliyathanede yapılır
5. Nüks önleme (2 yıl süreyle):
   • Abdüksiyon ortezi (Dennis Brown ortezi) kullanılır
   • İlk yıl 24 saat kullanılır
   • Bebek yürümeye başladıktan sonra sadece geceleri kullanılır

Cerrahi Tedavi

İdiyopatik çarpık ayak için cerrahi tedavi sadece küçük bir vaka grubunda gereklidir. Ancak konjenital, nörojenik, sendromik çarpık ayak için çoğunlukla cerrahi gerekir.

"Tailored surgery" (Özel cerrahi): Her hasta için spesifik bir cerrahi plan yapılır. Total diz veya kalça gibi standart adımlar yoktur. Bazı hastalarda Aşil tendonu daha sıkı, bazılarında tibialis anterior tendonu daha sıkı, bazılarında talus veya diğer kemikler deformedir. Her vaka için hangi girişimlerin yapılacağı belirlenir.

Legg-Calvé-Perthes Hastalığı (LCPH)

Genel Özellikler ve Tarihçe

Legg-Calvé-Perthes hastalığı, pediatrik hastada femur başının avasküler nekrozudur ve erişkin femur başı avasküler nekrozundan farklıdır.

Hastalık 20. yüzyılın başında tanımlanmıştır. Aynı dönemde bir Alman (Perthes), bir Fransız (Calvé) ve bir Amerikalı (Legg) cerrah bu hastalığa katkıda bulunmuştur. Wilhelm Röntgen'in röntgen çekimini tanımlamasından sonra, kemikleri görme yeteneği kazanılmış ve topallayan çocukların femur başında sorun olduğu fark edilmiştir.

• Ülkemizde adlandırma: Türkiye'de genellikle Perthes hastalığı olarak bilinir (Alman tıp okulu etkisi nedeniyle)

Epidemiyoloji

• Cinsiyet: Erkek baskın - erkeklerde 4 kat daha sık görülür
• Yaş aralığı: 4-9 yaş arası
• Lateralite: Neredeyse her zaman tek taraflıdır
  • Bilateral ise: Bir taraf erken, diğer taraf geç başlar ve hastalığın farklı evrelerinde bulunurlar

Etiyoloji

İdiyopatik bir hastalıktır - spesifik bir virüs veya gen bilinmemektedir.

Risk Faktörleri:

• Düşük sosyoekonomik durum
• İleri ebeveyn yaşı
• Pasif sigara içiciliği
• Düşük doğum ağırlığı
• Makat (breech) pozisyon
• İnguinal herni ile birliktelik (nedeni bilinmemektedir)

Pathofizyoloji

Hastalığı tamamen açıklayan evrensel bir patofizyolojik mekanizma yoktur, ancak çeşitli hipotezler mevcuttur.

Hastalığın Üç Belirgin Evresi:

Evre	Süre	Patofizyoloji	Radyolojik Bulgular	Semptomlar
1. Evre (İnisyal)	2-3 hafta	• Femur başının vaskülaritesi durur • Mitoz durur (nekroz değil!) • Epifiz çekirdeği küçülür • Kıkırdak sinovyal sıvıdan O₂ aldığı için büyümeye devam eder	• Geniş eklem aralığı • Küçük femoral nükleus	Neredeyse yok (Nadir yakalanır)
2. Evre (Fragmantasyon)	3-4 yıl	• Gerçek nekroz başlar • Osteoklastlar epifiz kemiğine girer (normalde bu bölgede görülmez) • Nekrotik kemiği emerler • Vasküler doku onları takip eder • "Creeping substitution" (sürünen ikame)	• Fragmente nükleus görünümü • Vasküler doku femur başını fragmente gösterir	Semptomlar belirginleşir
3. Evre (Reosifikasyon)	Değişken	• Osteoblastik aktivite başlar • Yeni kemik oluşur • SORUN: 2. evrede femur başı yumuşak ve çökebilir • Sferiklik kaybolabilir	• Yeni kemik oluşumu • Femur başı şekil bozukluğu (eğer çökme olduysa)	Sonuç şekillenir

Dikkat: 2. evrede femur başı çok yumuşak olduğu için çökebilir ve sferikliğini kaybedebilir. Bu durumda çocuk 10 yaşında veya erken dekadlarda kalça artrozu geliştirebilir. Tedavinin amacı femur başının çökmesini önlemektir!

Klinik Prezentasyon

• Topallama (ağrılı veya ağrısız olabilir)
• Kalça çevresinde ağrı
• Travma öyküsü olmayabilir
• Tipik hasta profili: Kilolu, hiperaktif erkek çocuğu
• Aile: "Çocuğumuz çok hareketli, sürekli yaralanıyor, düşüyor, bu normal"

Dikkat: Kas-iskelet sistemi ile ilgili herhangi bir ağrısı veya topallaması olan çocukta mutlaka röntgen çekilmelidir! Özellikle kalça röntgeni gereklidir. Fizik muayene ile Perthes hastalığını atlama riski yüksektir.

Fizik Muayene Bulguları

Bulgu	Açıklama
Hareket kısıtlılığı (ROM)	• Abdüksiyon ve internal rotasyon kaybı • Fleksiyon genellikle normal • Eksternal rotasyon da etkilenebilir
Yürüyüş paternleri	• Antalji yürüyüşü • Trendelenburg yürüyüşü
Kas atrofisi	Ağrı nedeniyle kalça çevresindeki kaslarda atrofi
Bacak uzunluğu	• Fonksiyonel kısalık (gerçek kısalık değil) • Kalça ağrısı abdüksiyon kontraktürüne neden olur • Pasif abdüksiyon kalça fleksiyonu ile yapılabilir

Tanı

Kalça röntgeni gereklidir - iki görünüm alınmalıdır:

• AP görünüm
• Lateral görünüm (Frog-leg pozisyonu): Her iki bacak eksternal rotasyon ve abdüksiyonda (kurbağa gibi)

Radyolojik bulgular:

• Epifiz kemiğinde litik lezyonlar
• Fragmente görünüm
• Metafizde kistler (kötü bulgu)
• Lateral kalsifikasyon

Dikkat: Tanı atlanırsa yaklaşık bir yıl içinde çocukta artritik kalça gelişir!

Diğer görüntüleme yöntemleri:

• MRG: Modern zamanlarda kullanılır, erken evrede tanıda yardımcı olabilir
• Eski radyolojik yöntemler artık nadiren kullanılır

Tedavi

Tedavi Hedefleri:

1. Ağrıyı gidermek
2. Serbest hareket açıklığı sağlamak
3. Kongruent, sferik femur başı elde etmek

Tedavi Yaklaşımı:

• Çoğu hasta cerrahi gerektirmez
• Ana amaç: Kalça artritik hale gelmeden erken müdahale gerektiren hastaları bulmak
• Yakın takip: Her 3-6 ayda bir röntgen ve fizik muayene
• Kötü prognostik bulgular başlar başlamaz cerrahi yapılır

Yaşa Göre Tedavi:

Yaş Grubu	Tedavi Yaklaşımı
<6 yaş	Hastaların %99'u cerrahi gerektirmez
>9 yaş	Neredeyse tamamı cerrahi gerektirir
6-9 yaş	Prognostik faktörlere göre değerlendirilir

Kötü Prognoz Göstergeleri (Kırmızı Bayraklar)

TUS İpucu: Bu bulgular sınavlarda çok sorulur, mutlaka ezberleyin!

Kategori	Kötü Prognostik Faktörler
Demografik	• >6 yaş • Kız cinsiyet • Geç evre
Klinik	• Hareket kısıtlılığı (azalmış ROM) • Kapsam kaybı (loss of containment) - Femur başı asetabular kapsama lateraline çıkar
Radyolojik	• Lateral kalsifikasyon (asetabular kenar dışında) • Gage işareti: Asetabular köşe femur başı ile V-şeklinde defekt oluşturur • Metafizyal kistler: Hastalık femoral nükleusun ötesine metafizyel kemiğe geçmiş • Lateral subluksasyon • Horizontal fizis • Tamamen düzleşmiş femur başı (en kötü, çok geç)

Açıklamalar:

• Hareket kısıtlılığı: Erken evrede görülmez. Kısıtlılık varsa femur başı artık sferik değildir ve deformite oluşmuştur
• Kapsam kaybı: Femur başı düzleşir ve asetabulumun lateral kenarının dışına çıkar
• Lateral kalsifikasyon: Asetabular kenarın lateralinde kalsifiye görüntü
• Gage işareti: Asetabular köşe femur başına engaje olur ve V-şeklinde defekt oluşturur
• Metafizyal tutulum: Hastalık femoral nükleusla sınırlı kalmalı; metafize geçmesi kötü bulgudur

Cerrahi Endikasyonu: Yukarıdaki kötü prognostik bulgulardan herhangi biri varsa cerrahi müdahale düşünülmelidir!

Özet ve Karşılaştırma

Özellik	PEV Deformitesi	Legg-Calvé-Perthes
Yaş	Doğum	4-9 yaş
Cinsiyet	Erkek baskın	Erkek baskın (4:1)
Lokalizasyon	Ayak	Femur başı
Tanı	Klinik görünüm yeterli	Röntgen gerekli
Birincil tedavi	Ponseti yöntemi (%95 başarı)	Çoğunlukla konservatif (yaşa ve bulgulara bağlı)
Cerrahi oranı	İdiyopatik için düşük Sendromik için yüksek	<6 yaş: %1 >9 yaş: Neredeyse tümü
Komplikasyon	Nüks (ortez ile önlenir)	Erken kalça artrozu

Kaynak: 23.02.2026-Legg Calve Perthes Disease and PEV Deformity.pdf - Assoc. Prof. Dr. Hakan Kocaoğlu

```